婴儿胆汁淤积症的病因
1.胆汁排泌的胆汁生理胆汁中含有胆酸,它可增加胆汁分泌,病因并促进结合胆红素、婴儿淤积胆固醇、胆汁磷脂及其他脂溶性有机物(包括某些药物)从胆汁中排泄。病因当胆酸进入十二指肠后,婴儿淤积它可使脂肪乳化健康搜索,胆汁并能与脂肪分解产物形成水溶性微粒(micelle)以便脂肪被肠黏膜所吸收。病因胆酸是由血中胆固醇经肝细胞代谢所产生,在细胞内与甘氨酸及牛磺酸结合后,被排至毛细胆管,进入肠道,协助脂肪吸收后,大部在回肠末段被吸收进入门脉及肠-肝循环可被重新利用肝细胞将胆固醇转变为胆酸的反应,受血胆酸浓度调控,胆酸增高时,可抑制此反应,降低时则促进此反应
2.病理生理及临床特征胆汁淤积时可引起以下病理生理改变及临床后果。
(1)正常通过胆汁排泄的物质,被潴留或反流至体内使其血浓度升高并产生相应的临床表现如高结合胆红素血症引起黄疸;高胆酸血症,可致皮肤瘙痒;高胆固醇血症,严重时可致黄色瘤健康搜索。血清磷脂、脂蛋白X均增高对某些药物、造影剂,如磺溴酞钠(BSP),131I玫瑰红等的排泄也发生障碍。
(2)肠道内胆汁减少或缺如、结合胆红素减少时,引起粪色淡或呈灰白色;胆酸减少,导致脂肪及脂溶性维生素吸收障碍,患儿可发生脂肪泻健康搜索,营养不良,生长发育停滞及脂溶性维生素缺乏症。维生素A缺乏可出现毕脱斑,皮肤黏膜角化;D缺乏引起佝偻病、手足搐搦症;E缺乏可致神经肌肉退行性变近端肌萎缩;K缺乏可引起颅内胃肠道等出血,血凝血酶原时间延长。
(3)原发疾病所致的肝细胞损伤及(或)胆管内胆汁淤滞常可引起肝脏有局灶性坏死、肝细胞巨形变、肝脾肿大及肝功能异常如谷丙转氨酶(ALT)、谷草转氨酶(AST)碱性磷酸酶5-核苷酸酶及甲胎蛋白升高,白蛋白及凝血因子合成障碍。病变进展,可发展为胆汁性肝硬化,最终引起门脉高压症及(或)肝功能衰竭。但临床多数病儿可顺利恢复。
在上面的文章里面我们介绍了家长最为关心的一件事情,那就是婴儿的身体健康了,婴儿可能出现的一种病症就是胆汁淤积症,上文为我们详细分析了婴儿胆汁淤积症的病因。